Acárdico Acrania anoxia al nacer

Acrania acardia (TRAP

SECUENCIA)

(Acárdico doble parabólico; twin invierte perfusión arterial

Secuencia)

hermanamiento acárdico, uno de los más

malformaciones congénitas graves observadas en los seres humanos, es exclusivo de la placentación y monocoriónica

Se produce con una prevalencia de 1% de los gemelos monocigóticos. Su característica más distintiva, y el foco principal de nuestra

Atención, es la presencia de un gemelo bomba estructuralmente normal, que proporciona una

suministro de sangre al gemelo acárdico parasitaria en un

de forma retrógrada, paradójica a través de una sola anastomosis superficial de la arteria a arteria.

• se piensa que es una

Ejemplo de extremo de transfusión de gemelo a gemelo.


Se produce como un acontecimiento esporádico

Como no ha habido informes de recurrencia familiar.Anoxia al nacer no son esporádicos

Los informes de anomalías cromosómicas en el acárdico

Y la bomba doble, sin embargo, el gemelo superviviente fenotípicamente normales por lo general tiene un cariotipo normal.

• 0.3: 10.000 embarazos. 1% de

embarazos monocigóticos. Se ha reportado en dicigóticos

Embarazos donde se fusionan las placentas. En ocasiones puede ser identificado

En triplete y embarazos Quintuplet (1-4).

un feto normal (gemelo bomba)

• gasto cardíaco alto

Debido a la carga añadida de la perfusión del gemelo acárdico.

• alta perfusión renal

Con el aumento de la producción de orina y polihidramnios.

• cardiomegalia,

Pleural y pericárdica efusiones, ascitis,

vena umbilical Engorged y edema subcutáneo pueden estar presentes.

• alto rendimiento insuficiencia cardiaca,

hidropesía fetal y muerte.Anoxia al nacer

• Tasa de mortalidad = 55%

feto malformado

Con el desarrollo limitado de la parte superior del cuerpo

Los patrones de malformaciones son influenciados por la revertido

La perfusión que existe. El gemelo acárdico recibe

La sangre de una anastomosis de arteria a arteria, y

Por lo tanto recibe la sangre que ya ha circulado a través de la doble bomba y

Por lo tanto es pobre en oxígeno y nutrientes. Puesto que la sangre rica llega a través de la

arterias ilíacas (vía arterias umbilical), hay preservación relativa de la parte baja

Extremidades. Anomalías relacionadas con la anoxia y pobres aumenta la oferta de nutrientes

Con una mayor distancia de la pelvis (cefálico).

retorno de la sangre de la doble vía anómala es

vena umbilical y la anastomosis ya sea con el

vena umbilical del gemelo normal o con vasos venosos en la placenta.Anoxia al nacer el

etiología original sugiere que la transfusión invertida produjo a través de al menos

Dos anastomosis (arteria a arteria y la vena a vena)

Puede ser simplifica en exceso y que anastomosis vasculares

Puede ser más complejo (6).

1. Por lo general, no tiene corazón (acardia) o

De vez en cuando un corazón cámaras micro 2 (pseudocardia).

2. costillas o vértebras pueden estar presentes, rudimentaria, ausente

O displásicos.

3. Cabeza generalmente ausente (de vez en cuando una pequeña cabeza con holoprosencefalia, anencefalia y clefting facial)

4. columna cervical, los brazos y las costillas son hipoplásico

O ausente.

5. pelvis y extremidades inferiores suelen ser más plenamente

Formado (puede haber deficiencias ray y equinovarus

Malformación).

6. anomalías viscerales abdominales incluyen la ausencia de cualquier

anoxia al nacer

órganos abdominales discernible; persistencia de estructuras embrionarias (uraco, vasos aberrantes); ausente, normal o deficiente

Genitales externos.

7. Una gran dorsal multiloculated

Higroma quístico está generalmente presente (puede alcanzar

proporciones masivas).

8. arteria umbilical única (por lo general). Clasificación de los fetos acárdicos

Acardius amorfo:

• menos

forma diferenciada.

• hueso, cartílago,

Los músculos, grasa, vasos sanguíneos y en el estroma

Histología.

• Se cree que

Algunos teratomas neonatales son restos de acárdico tipo amorfo de malformación.

Acardius acormus:

• este tipo carece de una

Tórax.

• cordón umbilical

Inserta en la cabeza.

• rudimentos de

estructuras torácicas en el examen histológico.

Acardius acephalus:

• este tipo carece de una

anoxia al nacer

Cabeza, el tórax y las extremidades superiores.

• pueden ser adicionales

Malformaciones en algunos de los órganos restantes.

• tipo más común

Descrito.

anceps Acardius:

• Esta es la más pura

Formar.

• esta

Tipo tiene una cabeza, el tórax y los órganos abdominales, pero la falta

Incluso un corazón rudimentario.

• Se cree que

Muchos otros tipos comienzan como acardius anceps y evolucionan en una de las otras formas

Debido a la falta de suministro de oxígeno.

Caso 1

muestra patológica de

Vísceras abdominales:

• El riñón en herradura.

• pequeña cantidad de

colon distal.

• no hígado, bazo, páncreas, estómago o intestino delgado.

caso 2

Mecanismo de desarrollo

De un feto acárdico

La sangre desoxigenada del gemelo bomba se desplaza desde el corazón a la placenta

A través de las arterias umbilicales. Una anastomosis de la arteria-arteria

anoxia al nacer

En la placenta envía esta sangre mal saturada en una dirección retrógrada

A través de las arterias umbilicales del feto acárdico

Donde entra en el cuerpo a través de las arterias ilíacas. El residual mínima

El oxígeno que está disponible es extraído por los tejidos en la parte inferior de

El feto acárdico permitir un cierto desarrollo y

El crecimiento de las extremidades inferiores. La sangre ahora totalmente desaturado

Fluye en una dirección retrógrada a través de la parte superior del cuerpo y la cabeza, que es

Mal formado. Entonces, la sangre fluye de nuevo a la placenta a través del umbilical

Vena. Una anastomosis vena placentaria venosa completa la

circuito circulatorio de nuevo a la doble bomba. Este circuito circulatorio anormal

Da lugar a la nombre alternativo a esta condición: twin invierte arterial

anoxia al nacer

La perfusión (TRAP) secuencia.

Cualquiera de estos cursos de los vasos en la superficie de la placenta

O, en ocasiones, la arteria umbilical única de la acárdico

Doble conecta directamente con el cordón umbilical del gemelo bomba. El gemelo acárdico, por lo tanto, carece de una placenta funcional y

La totalidad de su volumen de sangre fetoplacentaria se limita a

Su propio árbol vascular.

Vascular

Anastomosis en secuencia TRAP – los vasos en

La superficie de la placenta

anastomosis arterial-arterial en la superficie

De la placenta

anastomosis venosa de la vena en la superficie de la placenta.

Arterial

Aneurisma en la superficie de la placenta

anastomosis vasculares en la secuencia de TRAP –

La arteria umbilical única de

El gemelo acárdico conecta directamente con el

cordón umbilical del gemelo bomba

anoxia al nacer

RESULTADOS DE BOMBA TWIN

• estado persistente de alta

El gasto cardíaco, que aumenta la producción renal resultante en polihidramnios y posible trabajo de parto prematuro.

• En ocasiones hidropesía y la muerte (55%).

• el riesgo de cardiaca congestiva

Fracaso, polihidramnios y parto prematuro es

Directamente relacionada con la relación de los pesos de la bomba al gemelo acárdico.

• si el peso del feto arcadio es superior al 70% a la de la

Bomba gemela:

• trabajo de parto prematuro = 90%

• polihidramnios

= 40%

• insuficiencia congestiva =

30%

• si el peso del feto arcadio inferior al 70%:

• trabajo de parto prematuro = 75%

• polihidramnios

= 30%

• insuficiencia congestiva =

10%

Referencias

• Severn CB, EA Holyoke. Humano

anomalías cardíacas. Obstet Gynecol Am J 1973; 116: 358-365.Anoxia al nacer

• Schinzel

AAGL, Smith DW, Miller JR. hermanamiento Monocigóticos y defectos estructurales. J Pediatr 1979; 95: 921-930.

• Benirschke

K, kim CK. Embarazo múltiple. N Engl J Med 1973; 288: 1276-1284.

• Bonilla-Musoles

F, López A, pardo G et.al.

Sonographische diagnosticar eines holokardius. ultraschall

Med 1987; 8: 185-188.

• Bonilla-Musoles

M, Machado LE, raga M, Osborne NG. acardius feto.

J ultrasonido med 2001; 20: 1117-1127.

• Shih JC, Shyu

MK, Huang et al SF análisis de forma de onda Doppler del flujo sanguíneo en el embarazo intertwin acárdico: implicaciones para la patogénesis.

Ultrasonido Gynecol Obstet

1999; 14: 375-379.

• fouron

JC, Leduc L, grigon A et.al.

Importancia de la meticulosa ecográfica

Investigación de la gemelo acárdico.Anoxia al nacer J ultrasonido

Med 1994, 13: 1001-1004.

• Schwarzler

P, ville Y, moscosco G et.al.

Diagnóstico de doble invierte secuencia de perfusión arterial en la primera

Trimestre Doppler color transvaginal. Ultrasonido Gynecol Obstet 1999; 13: 143-146.