Presentación de un caso no alcohólica encefalopatía de Wernicke asociado con polineuropatía – Hudong Liang, lan wu, ling-ling liu, Jinming han, jie zhu, tao jin, 2017 difusa lesión cerebral anóxica

Encefalopatía de Wernicke (WE) es un trastorno aguda del sistema nervioso central causadas por la deficiencia de tiamina, caracterizado como una tríada clínica de aguda confusión mental, ataxia, y oftalmoparesia. 1 WE fue descrito por primera vez en 1881 por Carl Wernicke. A pesar de que se observa típicamente en los alcohólicos, 2 sino que también puede surgir en contextos patológicos distintos de abuso de alcohol. 3, 4 estudios recientes han proporcionado pruebas de que también puede ser causada por una dieta desequilibrada, vómitos frecuentes, la cirugía bariátrica 5 y anorexia nerviosa. 6, 7 WE con polineuropatía es bien conocido como una complicación de la deficiencia de tiamina resultante de abuso crónico de alcohol. 8 Sin embargo, hay pocos informes de WE con polineuropatía en patients.Diffuse lesión cerebral anóxica no alcohólica


en el presente caso, el paciente estaba en una dieta para un corto período de tiempo, lo que sugiere que puede haber experimentado la deficiencia de tiamina causado por desnutrición. pronta administración de tiamina por inyección intravenosa puede revertir WE, pero neuropatía periférica típicamente requiere un largo periodo de recuperación. Un retraso o la falta de tratamiento pueden conducir a la demencia irreversible o incluso la muerte. En el presente caso, la observación final apoyó el diagnóstico de un caso no alcohólica de WE con polineuropatía, y descartado otras enfermedades.

Una mujer de 24 años de edad fue admitido en nuestro hospital después de cumplir una pena de prisión de 4 meses y sometidos a un breve período de dieta sólo en la cárcel. Antes de la admisión, el paciente experimentó una respuesta lenta, debilidad, dificultad para hablar y la amnesia durante 13 días.Difusa lesión cerebral anóxica la historia personal del paciente reveló que ella no tenía el hábito de abuso de alcohol. examen psicológico reveló bradipsiquia, trastorno del lenguaje y ptosis. examen de los movimientos oculares reveló nistagmo horizontal y vertical evocado por la mirada. Además, el paciente exhibió diplopia. Los reflejos tendinosos estaban disminuidos, y debilidad muscular severa se encontró en el extremo distal de las extremidades superiores e inferiores (+ 0 / + 0). La fuerza muscular de las extremidades superiores e inferiores proximales fue ligeramente mejor que la de las extremidades distales (+ 3 / + 1). Examen sensorial reveló la anestesia de la media y el guante, y velocidad de conducción nerviosa (NCV) examen reveló sensorial-motor polineuropatía axonal (tabla 1). Una serie de imágenes de resonancia magnética (MRI) del cerebro del paciente, el líquido atenuada de recuperación de inversión de formación de imágenes particularmente axial ponderada en T2 (FLAIR), reveló anormal hiperintensidades de la materia blanca en la sustancia gris periacueductal (figura 1 (a) – (c)), cuerpo mamilar (figura 1 (c)), el tálamo (figura 1 (d)), ventrículo lateral frontal (figura 1 (e)) y la corteza (figura 1 (f)) .Diffuse lesión cerebral anóxica mayoría de los otros resultados de laboratorio fueron normales. Sólo el nivel de tiamina suero se redujo ligeramente (64.263 ng / L), pero estaba aún en un rango normal (50-220 ng / L). WE con polineuropatía fue diagnosticado en base a los síntomas del paciente típicos clínicos, hallazgos radiológicos y los resultados de velocidad de conducción nerviosa. Tiamina (200 mg dos veces al día, por vía intravenosa, 30 mg tres veces al día, por vía oral) se administró inmediatamente. El tratamiento inicial de tiamina mostró efectos positivos, y se aliviaron los síntomas clínicos de disfunción del lenguaje, pérdida de memoria, desorientación y ptosis bilateral. Sin embargo, la parálisis y la amnesia se detuvieron. Una posterior exploración de MRI realizó 1 semana más tarde reveló un cambio de señal obvia en las zonas iniciales en FLAIR images.Diffuse lesión cerebral anóxica en contraste con la primera exploración, esta exploración mostró que obvio hiperintensidades de la materia blanca en la sustancia gris periacueductal ya no estaban presentes (Figura 2 (a) – (b)). Sin embargo, aumentó ligeramente señales fueron todavía detectan en la sustancia gris periacueductal y el cuerpo mamilar (figura 2 (c)), el tálamo (figura 2 (d)), el ventrículo lateral frontal (figura 2 (e)) y la corteza (figura 2 (f)), aunque éstos eran todos mejorado en comparación con la exploración inicial. Después de 13 días, el examen de NCV reveló una ligera mejora (tabla 2). Después de 1 mes, el paciente todavía exhibe la amnesia y la parálisis, pero tanto había mejorado. Por otra parte, el estado mental del paciente se había recuperado en gran medida. Durante el período de seguimiento (4 meses), las pruebas de fuerza muscular revelaron un improvement.Diffuse sustancial lesión cerebral anóxica la fuerza muscular en las extremidades superiores completamente había recuperado (5) y una menor resistencia muscular del miembro de regresar lentamente (4). El paciente había recuperado lo suficiente para vivir de forma independiente.

WE es una condición neurológica relativamente común, típicamente causada por la deficiencia a corto plazo de tiamina en alcohólicos. 3, 4, 9, 10 Sin embargo, también puede surgir de otras causas, tales como el tratamiento quirúrgico de las enfermedades gastrointestinales, 5, 11 – 13 hiperemesis gravídica, 1, 5, 14 – 16 SIDA, 17 – enfermedad 19 de crohn, 20 – 22 de anorexia nerviosa, 23, 24 ayuno, el hambre, la desnutrición y las dietas desequilibradas. 1, 21, 22 WE está asociada con varias manifestaciones clínicas comunes, incluyendo síntomas gastrointestinales, los signos oculares, signos cerebelosos, convulsiones, disfunción del lóbulo frontal, amnesia y estado mental alterado. 1 esto se conoce como la triada clásica de confusión mental, ataxia y la lesión cerebral anóxica ophthalmoparesis.Diffuse importante, sólo el 8,2% de los pacientes presentan todas las características de la tríada de diagnóstico clásico, 1 que es más frecuente en los alcohólicos que los no alcohólicos. En el presente caso, el paciente no mostró alcoholismo. Sin embargo, experimentó los 4 meses de vida en prisión y un corto período de dieta, que puede haber causado la desnutrición y la deficiencia de tiamina. El paciente mostró bradipsiquia, trastorno del lenguaje, ptosis, diplopía y nistagmo evocado por la mirada. Estos síntomas fueron una parte de la base de diagnóstico para WE. Mientras tanto, el paciente manifiesta dos signos de la triada clásica de que son raras en los no alcohólicos, encefalopatía y nistagmo. Ataxia, el otro síntoma típico, no se observó, fue considerado para ser cubierto por paralysis.Diffuse lesión cerebral anóxica

La comprensión de los mecanismos precisos de WE podría ser valiosa para mejorar la precisión del diagnóstico y la prestación de tratamientos adecuados para la condición. La tiamina o vitamina B1, juega un papel esencial en las funciones de crecimiento y desarrollo en las células normales. El pirofosfato de tiamina (TPP) constituye la forma activa de la tiamina. TPP, como una coenzima, es una parte necesaria de complejos tales como el complejo de deshidrogenasa y el complejo deshidrogenasa α-cetoglutarato. 14, 19, 24 estos complejos enzimáticos son también enzimas limitantes de la velocidad clave, implicados en el metabolismo de lípidos, glucosa y aminoácidos. La deficiencia de tiamina puede causar alteraciones metabólicas en las regiones vulnerables del cerebro. El daño causado por trastorno metabólico puede dar lugar a estrés oxidativo, excitotoxicidad de las neuronas, las respuestas inflamatorias, reducción de la neurogénesis, la destrucción de la barrera sangre-cerebro, acidosis láctica y el debilitamiento de la función de astrocitos. 14, 19 Además, se ha observado daño selectivo a los núcleos medial y intralaminares del tálamo, cuerpos mamilares, colículo inferior, núcleo vestibular lateral, vermis del cerebelo y otras áreas vulnerables, donde se procesa tiamina y se consumen altos niveles de oxígeno. 4, 14, 19, 24 tomados juntos, el daño a estas áreas es probable que conduzca a los síntomas relacionados de WE.Difusa lesión cerebral anóxica Por lo tanto, las imágenes radiográficas de estas áreas vulnerables puede ser valiosa para el diagnóstico y tratamiento de pacientes NOS. La RM puede ayudar al diagnóstico de WE, y también puede ser utilizado en los exámenes de seguimiento para monitorear el pronóstico. 1 En general, las lesiones típicas se encuentran en el tálamo, el área periacueductal y el cuerpo mamilar. lesiones atípicas se han observado en el vermis cerebeloso, intralaminar núcleos, colículo inferior y la corteza cerebral. En el presente caso, se observaron señales de alta intensidad en estas áreas típicos y atípicos utilizando imágenes FLAIR. Las lesiones observadas en las imágenes FLAIR fueron consistentes con las regiones vulnerables descritos anteriormente, lo que sugiere que nuestro paciente puede haber exhibido la función cerebral anormal relevante y la lesión cerebral anóxica symptoms.Diffuse neurológica

La medición de la tiamina suero es útil en el diagnóstico de pacientes con WE, pero sus limitaciones debe ser reconocido. Porque nosotros es causado por la deficiencia de tiamina, se esperaría que los niveles de tiamina a estar por debajo del rango normal en pacientes WE. Sin embargo, los niveles de tiamina normales se han reportado en muchos casos anteriores de NOS. A pesar de esto, la Federación Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS) directrices siguen recomendando una prueba de tiamina oportuna mediante cromatografía líquida de alta resolución para el diagnóstico diferencial cada vez que se sospecha. 1 en el presente caso, el nivel de tiamina suero del paciente no estaba por debajo del rango normal en el examen inicial.

Diagnóstico de WE depende por lo general en los síntomas clínicos, cambios en los resultados de formación de imágenes médicas, y la medición de la tiamina. 1, 25, 26 directrices EFNS recomiendan que al menos dos de los siguientes cuatro signos están presentes en el diagnóstico clínico de WE en los no alcohólicos: deficiencias en la dieta, los signos oculares, disfunción del cerebelo, y deterioro de la memoria, ya sea un estado mental alterado o leve. 1 como se discutió anteriormente, nuestro paciente experimentó un corto plazo de la dieta, y exhibió dos síntomas típicos, encefalopatía y nistagmo.Difusa lesión cerebral anóxica Además, hubo cambios evidentes en los resultados de formación de imágenes radiológicas. A pesar de los niveles de tiamina sérica normales del paciente, un diagnóstico primario de NOS derivados de la deficiencia nutricional se estableció sobre la base de estas indicaciones.

Diagnóstico de WE constituye una emergencia médica. Cuando los pacientes no presentan abuso de alcohol, daño neurológico puede ser grave y aguda. Por lo tanto, el tratamiento inmediato es importante. Sin embargo, debido a las preocupaciones éticas en estudios controlados, se han desarrollado normas uniformes para la dosificación y frecuencia. El paciente en nuestro caso se le dio 200 mg tres veces / día por inyección intramuscular, y 30 mg tres veces / día por vía oral. Los síntomas del paciente mejoraron rápidamente dentro de 1 semana, y el número de lesiones se redujo notablemente en formación de imágenes FLAIR seguimiento.Lesión cerebral anóxica difusa

La polineuropatía también puede ser el resultado de la deficiencia nutricional de tiamina o el alcoholismo, y puede provocar disfunción sensorial, motora y autonómica, así como parálisis y anestesia. En general, se considera que los mecanismos de la polineuropatía incluyen degeneración axonal y desmielinización segmentaria. La deficiencia de tiamina inhibe la actividad de la piruvato deshidrogenasa en los nervios periféricos, lo que afecta el suministro de trifosfato de adenosina (ATP). La reducción de ATP 14 se asocia con una actividad disminuida de na + -K + -ATP-ase, que es importante para mantener un equilibrio entre la despolarización de los nervios periféricos y la excitabilidad de los axones. 5, 14 se produce un deterioro cuando este equilibrio se interrumpe. Existe evidencia de que la polineuropatía es más severa en los miembros distales y que el daño a la mielina es más grave que el daño axonal. 4, 5 en general, el daño del nervio periférico en la deficiencia alcohólica de tiamina conduce a síntomas más serios y más complejos que en la deficiencia de tiamina no alcohólica. 28 nuestro paciente exhibió varias características únicas. Daño cerebral anóxico difuso primero, ella manifestó daños relativamente graves sin alcoholismo. En segundo lugar, el daño axonal del paciente, indicado por la disminución de la fuerza muscular y la anestesia, fue más grave de lo que comúnmente se observa con la desmielinización. Nuestro paciente fue diagnosticado con polineuropatía a través de exámenes físicos y NCV.

La deficiencia grave de tiamina a corto plazo a menudo conduce a WE, mientras que la deficiencia prolongada de leve a moderada tiende a causar daño preferencial a los nervios periféricos. Esto no implica que estas enfermedades no puedan ocurrir juntas. Un estudio informó que el 11% de los casos de WE están asociados con lesiones de nervios periféricos en alcohólicos. 8 el presente caso verifica que tanto NOS como la polineuropatía también pueden ser causados ​​por factores no relacionados con el alcohol, como la deficiencia nutricional de tiamina. Lesión cerebral anóxica difusa serán necesarios futuros estudios para identificar los mecanismos precisos que subyacen a la coexistencia de dos enfermedades.

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